Existen partículas genéticas que no encajan en ninguno de los reinos de organismos vivos; o productos del material genético que no responden a matrices cromosómicas existentes. Sin embargo, dado su pequeño tamaño y sus capacidades infecciosas, han sido muchas veces estudiados junto con los procariotas. En este caso, tratándose de verdaderos “marginales” de la biología, serán desarrollados antes de entrar a considerar los sistemas vivos. Su importancia en el desarrollo de las biotecnologías justifica ampliamente su tratamiento.
Los priones son partículas acelulares, patógenas y transmisibles. Se caracterizan por producir enfermedades que afectan al Sistema nervioso central(SNC). Los priones no son seres vivos, son partículas exclusivamente proteicas sin ácido nucleico. Su acción patógena consiste en ser una forma modificada de una proteína natural existente en el organismo que al entrar en contacto con las proteínas originales las induce a adoptar la forma del prión, que suele ser una forma anormal y disfuncional, todo ello en una acción en cadena que acaba por destruir la operatividad de todas las proteínas sensibles al prión. Las primeras referencias a las enfermedades espongiformes transmisibles se remontan al siglo XVIII, cuando ganaderos europeos describieron una enfermedad neurodegenerativa letal que afectaba a ovejas y a cabras a la que se denominó tembladera. El cerebro de estos animales presentaba un aspecto de "esponja", de donde proviene el término "espongiforme". A principios del siglo XX se describieron los primeros casos de encefalopatía espongiforme en el hombre, y la enfermedad fue bautizada como enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Posteriormente se demostró que estas enfermedades eran transmisibles. El agente patógeno, el prión, no fue descubierto hasta 1982, por Stanley Prusiner, quien demostró que se trataba de partículas puramente proteícas sin ácido nucleico. Prusiner sometió los priones a distintos tratamientos para alterar las proteínas o los ácidos nucléicos intentando alterar su capacidad infecciosa. Observó que perdían infectividad una vez tratados con fenol (agentes desnaturalizantes de proteínas pero no de ácidos nucleicos) aunque eran resistentes a algunos de los procesos de degradación proteíca (como las enzimas proteasas). Sin embargo, si los sometía a la acción de enzimas que atacaban a los ácidos nucleicos, radiación UV o a la modificación con hidroxilamina, las partículas no perdían infectividad. Estos estudios indicaron que los priones eran partículas patógenas de naturaleza protéica y sin ácido nucléico. Prusiner consigió, más adelante, infectar con el prión de la tembladera PrPSc (que causa el prurito lumbar en ovejas) a ratones, consiguiendo un modo para reproducirlos, obtenerlos y estudiarlos posteriormente más a fondo. Las células expresan constitutivamente la forma celular de la proteína prión (PrPc), la cual esta anclada a la membrana plasmática y esta glicosilada. El prión (PrPsc) de alguna manera induce un cambio conformacional de la proteína nativa PrPc y así se genera una reacción en cadena que genera la neurodegeneración. Los priones son proteínas y no virus. No tienen genoma, la inducción de la progenie es producida por el hospedador sin que el patógeno ponga información. Los priones no producen respuesta inmune, o producen una respuesta muy baja e insuficiente.
Efermedades producidas por los priones. En el hombre las enfermedades por priones o encefalopatías espongiformes transmisibles pueden ser de origen esporádico (se desconoce el motivo por el que el prion adopta la conformación patológica), genético (por la presencia de una mutación en el gen que codifica la proteína priónica) o transmitido.
1. Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ). Es la forma más frecuente, habitualmente se presenta de forma esporádica (un caso por millón de habitantes) a partir de los 50-60 años de edad. También es transmisible debido a malas prácticas quirúrgicas, vía serológica y, antiguamente por el empleo terapéutico de hormonas hipofisarias animales; pero en torno a un 10-15% su origen es genético.
2. Insomnio familiar fatal. habitualmente de origen genético debida a una mutación N178D en la secuencia del PrP. Existen un escaso número de casos sin causa genética
3. Nueva variante de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Transmitida. Se inició en Gran Bretaña en los años 90 (en el 1996 se publicaron los primeros casos) y se ha relacionado con la ingesta de productos procedentes de reses afectas de encefalopatía espongiforme bovina.
4. Enfermedad de Gerstmann-Straüssler-Scheinker. De origen genético.
5. Kuru. Transmitida. Restringida a poblaciones de Papua-Nueva Guinea y relacionada con prácticas caníbales. Se considera una enfermedad en extinción.
Un virus (de la palabra latina virus, toxina o veneno) es una entidad biológica capaz de autorreplicarse utilizando la maquinaria celular. Es un agente potencialmente patógeno compuesto por una capside (o cápsida) de proteínas que envuelve al ácido nucléico, que puede ser ADN o ARN. Esta estructura puede, a su vez, estar rodeada por la envoltura vírica, una capa lipídica con diferentes proteínas, dependiendo del virus. El ciclo vital de un virus siempre necesita de la maquinaria metabólica de la célula invadida para poder replicar su material genético, produciendo luego muchas copias del virus original. En dicho proceso reside la capacidad destructora de los virus, ya que pueden perjudicar a la célula hasta destruirla. Pueden infectar células eucarióticas o procarióticas (en cuyo caso se les llama bacteriófagos, o simplemente fagos). Algunos indicios parecen demostrar que existen virus que infectan a otros virus (llamados viroides). Algunos virus necesitan de enzimas poco usuales por lo que las cargan dentro de su envoltorio como parte de su equipaje.
Características de los virus. Se puede agrupar las características definitorias de los virus en torno a tres cuestiones: su tamaño, los virus son estructuras extraordinariamente pequeñas. Su tamaño oscila entre los 24 nanómetros del virus de la fiebre aftosa a los 300 nanómetros. Su pequeño tamaño explica lo tardío del descubrimiento de estos agentes. Los virus son cristalizables, esto depende del hecho de que las partículas víricas tienen formas geométricas precisas y que son idénticas entre sí, lo cual las separa de la irregularidad característica de los organismos, las células o los orgánulos, y las acerca a las características de los minerales y de agregados de macromoléculas como los ribosomas. Al tener un volumen y forma idénticos, las partículas víricas tienden a ordenarse en una pauta tridimensional regular, periódica, es decir, tienden a cristalizar. Los virus son parásitos intracelulares obligados. Esto quiere decir que necesitan un huésped, ya que en vida libre no sobreviven. Se sabe que los virus pueden vivir alrededor de unos cuarenta días sin que tengan algún hospedante en el cual reproducirse. Hasta ahora todos los virus que se conocen presentan un solo tipo de ácido nucleico (ya sea ADN o ARN), el cual puede ser de una o de dos cadenas y puede ser segmentado.
Clasificación de los virus. Los virus se han venido clasificando atendiendo al tipo de ácido nucleico que contienen, a las características de la envoltura del virión, cuando existe, a la posición taxonómica de sus huéspedes, a la patología que producen, etc. Dada su falta de autonomía para el desarrollo y su probable carácter polifilético, es muy difícil aplicarles de forma consistente los criterios de clasificación y nomenclatura que sirven tan bien para la clasificación de los organismos celulares, o verdaderos organismos. Combinando caracteres como los enumerados, y por ese orden de importancia, se han reconocido unos 30 grupos de virus internamente bien definidos.
Ciclo reproductivo de los virus. Los virus tienen un objetivo básico: producir copias de sí mismos en gran cantidad sirviéndose de la maquinaria que tiene una célula viva para los procesos de replicación, transcripción y traducción.
Origen de los virus. La posición de los virus como frontera entre lo vivo y lo inerte plantea a los científicos el problema de su origen. Para muchos, los virus serían los primeros seres, en la historia de la evolución de lo inerte a lo vivo, que lograrían reunir con eficacia las funciones de replicación, transcripción y traducción. A otros, el hecho de que los virus solamente puedan realizar esas tres funciones vitales en el interior de células vivas, les lleva a pensar que los virus no pudieron existir antes de que aparecieran las primeras células, por muy simples que éstas fueran. Los virus serían formas regresivas de organismos celulares que se han adaptado de forma extrema al parasitismo.
Referencias
1. Enciclopedia Wikipedia. www.wikipedia.com
2.Portal de Biologia y Ciencias de la salud. www.biologia.org
3.Enciclopedia Virus www.enciclopediavirus.com
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